Berkala Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin
ISSN 1978-4279
Vol. 22 / No. 2 / Published : 2010-08
Order : 9, and page :135 - 142
Related with : Scholar Yahoo! Bing
Original Article :
Clinical variant and histopathologic of darier disease
Author :
- Christine Andriyani*1
- Mahasiswa Fakultas Kedokteran
Abstract :
Latar belakang: Penyakit Darier (PD) merupakan kelainan kulit yang diturunkan secara genetik (genodermatoses) yang jarang dan dapat memberikan gambaran variasi klinis mirip dengan kelainan kulit lainnya. Gambaran histopatologi PD juga sering tumpang tindih dengan kelainan kulit akantolisis lainnya. Selain itu karena penampilannya dan timbulnya bau yang tidak enak pada lesi memberikan dampak psikososial tersendiri pada penderitanya. Tujuan: Memberikan pengetahuan tentang gambaran klinis dan histopatologis PD, sehingga dapat melakukan penegakan diagnosis secara tepat. Telaah kepustakaan: PD merupakan genodermatoses yang diturunkan secara autosomal dominan dengan manifestasi klasik pada kulit berupa papul hiperkeratotik yang berminyak, terutama pada area seboroik disertai dengan adanya kelainan pada kuku dan mukosa. PD dikaitkan dengan mutasi gen ATP2A2 yang terletak pada kromosom 12q23–24.1. Lesi biasanya disertai rasa gatal dan hal ini terjadi pada 80% penderita. Dua gambaran utama pada pemeriksaan histopatologi PD adalah akantolisis suprabasal dan diskeratosis. Penatalaksanan PD ditujukan untuk mengurangi kondisi hiperkeratosis dan meminimalkan dampak psikososial bagi penderita. Terapi topikal yang dapat diberikan antara lain pelembab yang mengandung urea, steroid topikal dan tretinoin topikal. Untuk penyakit yang lebih parah dapat diberikan retinoid sistemik. Kesimpulan: PD merupakan kelainan kulit genetik dengan variasi klinis dan gambaran histopatologis yang dapat mirip dengan kelaianan akantosis lainya sehingga memerlukan perhatian khusus dalam penegakan diagnosisnya mengingat penyakit ini juga dapat memberikan konsekuensi psikososial tersendiri pada penderitanya.
Keyword :
References :
McKee PH,Calonje E, Granter SR,(2005) Pathology of the Skin .3rd ed. Philadelphia : Elsevier Mosby
Archive Article
Cover Media | Content |
---|---|
Volume : 22 / No. : 2 / Pub. : 2010-08 |
|