UNIVERSITAS AIRLANGGA



Detail Article

Berkala Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

ISSN 1978-4279

Vol. 22 / No. 1 / Published : 2010-04

Order : 9, and page :55 - 63

Related with : Scholar   Yahoo!   Bing

Original Article :

Erythrokeratodermia variabilis

Author :

  1. Monika Hadimuljono*1
  2. Evy Ervianti*2
  3. Willy Sandhika*3
  4. Utomo Atmojo*4
  1. Mahasiswa Fakultas Kedokteran
  2. Dosen Fakultas Kedokteran
  3. Dosen Fakultas Kedokteran
  4. Mahasiswa Fakultas Kedokteran

Abstract :

Latar belakang: Eritrokeratodermia variabilis (EKV) adalah suatu kelainan kulit kelompok genodermatoses dengan prevalensi sangat jarang. Dikemukakan pertama kali oleh Mendes da Costa pada tahun 1925. Gambaran klinis dari EKV tidak terlalu sulit untuk dikenali, tetapi berbagai variasi klinis yang mirip dengan kelainan kulit lainnya menyebabkan penegakan diagnosis EKV menjadi suatu tantangan tersendiri. Tujuan: Bagaimana melakukan penegakan diagnosis EKV secara tepat berdasarkan gambaran klinis dan histopatologis. Telaah kepustakaan: Eritrokeratodermia variabilis (EKV) diturunkan secara autosomal dominan dan autosomal resesif. Terjadi mutasi pada 2 gen connexin, yaitu GJB3 yang mengkode connexin-31 dan GJB4 yang mengkode connexin-30.3 pada kromosom 1p34-35. Terdapat 2 gambaran klinis khas, yaitu; makula eritematus berwarna merah kecoklatan berbatas tegas, dan plak hiperkeratotik berwarna kuning kecoklatan disertai skuama. Distribusi lesi simetris pada daerah predileksi, yaitu ekstremitas, bokong, dan wajah. Gambaran histopatologis EKV tidak spesifik, adanya gambaran papilomatosis berat disertai penipisan suprapapilari yang memberikan gambaran church spire (puncak gereja) pada lapisan epidermis mengindikasikan suatu EKV. Tujuan terapi EKV adalah mengurangi hiperkeratosis dan meminimalkan ketidaknyamanan secara psikososial. Retinoid sistemik merupakan pilihan terapi EKV. Kesimpulan: EKV merupakan kelainan kulit yang berkaitan dengan kelainan genetik, tanpa manifestasi organ tubuh yang lain, dengan terapi yang tepat manifestasi kulit pada EKV dapat terkontrol dengan baik.

Keyword :

erythrokeratodermia variabilis, connexin genes, systemic retinoid,


References :

McKee PH, Calonje E, Granter SR,(2005) Pathology of the skin. 3rd ed. Philadelphia : Elsevier Mosby





Archive Article

Cover Media Content

Volume : 22 / No. : 1 / Pub. : 2010-04
  1. Atopic Dermatitis In Allergy Division Dermato-venereology Out Patient Clinic Dr. Soetomo General Hospital Surabaya 2006–2007
  2. Clinical Manifestation And Species Identification Of Oral Candidiasis In Hiv/aids Patients At Dr. Soetomo General Hospital Surabaya
  3. Comparison Modified Kligman And Jessner Peels Versus Modified Kligman And Glycolic Acid 20%: Evaluation Of The Decreasing Masi Score In Epidermal Melasma Patients
  4. The Quality Of Life Of Acne Vulgaris Patients At Dr. Soetomo Genetal Hospital Surabaya: A Study Using Cardiff Acne Disability Index (cadi)
  5. Skin And Mucosal Manifestation Of Kawasaki Disease
  6. Clinical Manifestation Of Dress (drug Reaction With Eosinophilia And Systemic Symptom) Syndrome
  7. The Role Of Condoms In Hiv Infection
  8. Epidermal Nevus Syndrome: Clinical Manifestation
  9. Erythrokeratodermia Variabilis
  10. Basal Cell Carsinoma (bcc) Treated With Wide Excision And Advancement Flap
  11. Dapsone Syndrome In A Leprosy Patient
  12. Piebaldism
  13. Blister Beetle Dermatitis

Information index.php/JIPK/BIK3