Berkala Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin
ISSN 1978-4279
Vol. 22 / No. 3 / Published : 2010-12
Order : 10, and page :216 - 220
Related with : Scholar Yahoo! Bing
Original Article :
Langerhans cell histiocytosis
Author :
- Dhelya Widasmara*1
- Hans Lumintang*2
- Mahasiswa Fakultas Kedokteran
- Dosen Fakultas Kedokteran
Abstract :
ABSTRAKLatar Belakang: Histiositosis Sel Langerhans (HSL) merupakan penyakit yang ditandai dengan infiltrasi sel Langerhans ke berbagai organ tubuh, sangat jarang didapat dengan insidensi tahunan diperkirakan 2,0–4,5 per sejuta di seluruh dunia. Tujuan: Laporan kasus ini diharapkan mampu memberikan wacana tentang bermacam manifestasi klinis serta manajemen penatalaksanaan HSL. Kasus: Bayi perempuan dengan penyakit berat ditandai lesi erosi dan krusta konfluen serta ekstensif, hepatosplenomegali serta Limfadenopati prominen servikalis dan retroaurikularis. Diagnosis HSL multisistem ditegakkan secara klinis, laboratoris dan histopatologis. Penatalaksanaan: Prednison 10 mg/oral 2× sehari diikuti vinblastine 5 mg intravena memberikan perbaikan pada lesi kulit. Manifestasi klinis HSL sangat bervariasi dan hampir semua organ tubuh dapat terkena. Prognosis dan terapi tergantung dari keterlibatan sistem organ. HSL multisistem atau ekstensif seperti pada kasus ini dapat diberikan kemoterapi meskipun penatalaksanaannya masih kontroversial. Kesimpulan: Penatalaksanaan HSL multisistem masih kontrofersial dan memiliki prognosis buruk dengan angka mortalitas berkisar 70–75%. Terapi sesuai protokol HSL menggunakan prednison dan vinblastin, mampu memberikan angka survival rate mencapai 100% dan 65–80% bebas rekurensi HSL, jika pasien menunjukkan respons baik terhadap pemberian terapi.
Keyword :
Langerhans Cell Histiocytosis,
References :
Bansal D.,(2008) Langerhans’ Cell Histiocytosis: Experience from a Single Center - : Indian Pediatrics
Archive Article
Cover Media | Content |
---|---|
![]() Volume : 22 / No. : 3 / Pub. : 2010-12 |
|