Berkala Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin
ISSN 1978-4279
Vol. 26 / No. 2 / Published : 2014-08
Order : 12, and page :153 - 160
Related with : Scholar Yahoo! Bing
Original Article :
Non bullous congenital ichthyosiform erythroderma
Author :
- Lita setyowati*1
- Iskandar Zulkarnain*2
- Mahasiswa Fakultas Kedokteran
- Dosen Fakultas Kedokteran
Abstract :
Latar belakang: NBCIE merupakan genodermatosis yang diturunkan secara autosomal resesif, sangat jarang, bersifat kronis,dan ditandai dengan kulit kering dan sisik. Tujuan: Untuk mendeskripsikan manifestasi klinis dari NBCIE dimana termasukkasus yang jarang, terjadi pada 1 dari 300,000 orang. Kasus: Bayi laki usia 5 bulan, suku Jawa, dibawa karena sisik putih diatasbercak kemerahan pada hampir seluruh tubuhnya sejak usia 1,5 bulan. Terlahir sebagai bayi collodion, selaput perlahan menipisdan menjadi eritroderma di hampir seluruh tubuhnya, sisik putih yang besar, tebal, seperti plat, dan hanya terdapat pada tungkaibawah. Tidak ada ektropion dan eklabium. Tidak ada kerabat dengan penyakit yang sama. Pemeriksaan histopatologimenunjukkan non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma. Penatalaksanaan: Pelembab setelah mandi dan sabun pHnetral. Simpulan: Penegakkan diagnosis NBCIE berdasarkan riwayat penyakit keluarga, gambaran klinis dan histopatologi.Terapi dengan emolien dan sabun pH netral perlahan-lahan akan menunjukkan perbaikan.
Keyword :
non bullous congenital ichthyosiform erythroderma, genodermatosis, collodion baby,
References :
Luu M, Julie L. Cantatore-Francis, Sharon A. Glick,(2010) Prenatal diagnosis of genodermatoses: current scope and future capabilities - : Int J Dermatol
Tüzün Y, İşçimen A, Pehlivan Ö,(2008) Collodion baby - : J Turk Acad Dermatol
Cohen BA,(2005) Pediatric Dermatology. 3rd Edition USA : Elsevier Inc
Archive Article
Cover Media | Content |
---|---|
![]() Volume : 26 / No. : 2 / Pub. : 2014-08 |
|