UNIVERSITAS AIRLANGGA



Detail Article

Berkala Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

ISSN 1978-4279

Vol. 26 / No. 2 / Published : 2014-08

Order : 12, and page :153 - 160

Related with : Scholar   Yahoo!   Bing

Original Article :

Non bullous congenital ichthyosiform erythroderma

Author :

  1. Lita setyowati*1
  2. Iskandar Zulkarnain*2
  1. Mahasiswa Fakultas Kedokteran
  2. Dosen Fakultas Kedokteran

Abstract :

Latar belakang: NBCIE merupakan genodermatosis yang diturunkan secara autosomal resesif, sangat jarang, bersifat kronis,dan ditandai dengan kulit kering dan sisik. Tujuan: Untuk mendeskripsikan manifestasi klinis dari NBCIE dimana termasukkasus yang jarang, terjadi pada 1 dari 300,000 orang. Kasus: Bayi laki usia 5 bulan, suku Jawa, dibawa karena sisik putih diatasbercak kemerahan pada hampir seluruh tubuhnya sejak usia 1,5 bulan. Terlahir sebagai bayi collodion, selaput perlahan menipisdan menjadi eritroderma di hampir seluruh tubuhnya, sisik putih yang besar, tebal, seperti plat, dan hanya terdapat pada tungkaibawah. Tidak ada ektropion dan eklabium. Tidak ada kerabat dengan penyakit yang sama. Pemeriksaan histopatologimenunjukkan non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma. Penatalaksanaan: Pelembab setelah mandi dan sabun pHnetral. Simpulan: Penegakkan diagnosis NBCIE berdasarkan riwayat penyakit keluarga, gambaran klinis dan histopatologi.Terapi dengan emolien dan sabun pH netral perlahan-lahan akan menunjukkan perbaikan.

Keyword :

non bullous congenital ichthyosiform erythroderma, genodermatosis, collodion baby,


References :

Luu M, Julie L. Cantatore-Francis, Sharon A. Glick,(2010) Prenatal diagnosis of genodermatoses: current scope and future capabilities - : Int J Dermatol

Tüzün Y, İşçimen A, Pehlivan Ö,(2008) Collodion baby - : J Turk Acad Dermatol

Cohen BA,(2005) Pediatric Dermatology. 3rd Edition USA : Elsevier Inc





Archive Article

Cover Media Content

Volume : 26 / No. : 2 / Pub. : 2014-08
  1. Secondary Adrenal Insufficiency In Erythema Nodosum Leprosum: Profile Study Of Serum Tnf- And Cortisol
  2. Serum Cortisol Levels In New Erythema Nodusum Leprosum Patients
  3. Glicolic Acid Peels In Photoaged Patient
  4. Profil Of New Leprosy In Childhood
  5. Patch Test Profile Of Contact Dermatitis Patients
  6. Reverse Transcription Polymerase Chain Reaction (rt-pcr) For Detection Of Viable Mycobacterium Leprae In Multibacilar Type Patients After Mdt-who Treatment
  7. Clinical Understanding Of Lichen Simplex Chronicus: Retrospective Study
  8. A Retrosprective Study: Bacterial Vaginosis
  9. Sensitivity Diffusion Test Of Cefixime To Neisseria Gonorrhoeae In Uncomplicated Cervicitis Gonorrhoeae
  10. Treatment Of Mucocutaneous Candidiasis In Infant
  11. Calcineurin Inhibitors As Topical Immunomodulators For Atopic Dermatitis
  12. Non Bullous Congenital Ichthyosiform Erythroderma