Berkala Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin
ISSN 1978-4279
Vol. 24 / No. 1 / Published : 2012-01
Order : 12, and page :72 - 78
Related with : Scholar Yahoo! Bing
Original Article :
Diagnosis of lamellar ichthyosis
Author :
- Maylita Sari*1
- Mahasiswa Fakultas Kedokteran
Abstract :
Latar belakang: Iktiosis lamelar merupakan kelainan autosomal resesif yang timbul saat lahir dan berlangsung seumur hidup.Meskipun tidak mengancam jiwa tapi kelainan ini dapat menimbulkan stres psikologis bagi penderitanya. Tujuan: Melaporkankasus iktiosis lamelar yang jarang. Kasus: Iktiosis lamelar pada laki-laki 11 tahun. Lahir terbungkus membran kolodion,mengelupas digantikan sisik pada kulit seluruh tubuh. Kulit kering dengan pola mosaic seperti sisik ikan disertai ektropion,eklabium dan deformitas telinga. Tidak ditemukan kelainan yang sama pada keluarga. Histopatologi menunjukkan hiperkeratosisdengan vakuolisasi stratum granulosum. Pemeriksaan laboratorium didapatkan peningkatan trigliserida. Penatalaksanaan:Pengobatan awal terdiri dari urea 10%, biokrim setelah mandi dan oleum cocos. Kemudian diberikan topikal retinoid 0,05% dannatrium fusidat untuk erosi. Pemakaian jangka panjang topikal retinoid terbatas karena bisa menyebabkan iritasi dan waspadaabsorbsi sistemik pada anak. Kesimpulan: Diagnosis Iktiosis lamelar ditegakkan berdasarkan riwayat klinis, pemeriksaan fisikdan histopatologi. Pengobatan simtomatis yang seumur hidup dengan emolien dan keratolitik diperlukan untuk mengurangisisik, kulit kering dan memperbaiki kualitas hidup.
Keyword :
lamellar ichthyosis, autosomal ressesive, collodion membrane, topical retinoid,
References :
Sybert VP,(2010) Genetic skin disorders.2nd ed. New York : Oxford University Press
Archive Article
| Cover Media | Content |
|---|---|
 Volume : 24 / No. : 1 / Pub. : 2012-04 |
|
